تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع‌ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست. تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می‌دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می‌شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت‌های شدید قرارمی‌دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول‌های T سرکوبگر(CD8)، کاهش توانایی تکثیر و کاهش تعداد و میزان فعالیت سلول‌های T کمک‌کننده (CD4) و درنتیجه کاهش نسبت CD4 به CD8 و هم‌چنین نقص در عملکرد سلول‌های کشنده طبیعی دیده می‌شود. میزان لنفوسیت‌های B و ایمونوگلوبولین‌ها افزایش داشته‌است. کموتاکسی نوتروفیل‌ها و فاگوسیتوز ماکروفاژها هم مختل است. هم‌چنین سرکوب عملکرد کمپلمان در هر دو مسیر کلاسیک و آلترناتیو و کاهش مقادیر C3 و C4 نیز مشاهده شده‌است. نتایج مطالعات گوناگون در این زمینه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسیاری از موارد مورد اختلاف است.

واژه‌های کلیدی: تالاسمی ماژور، سلول B، سلول T، فاگوسیت، کمپلمان

متن کامل [PDF 296 kb]   (4702 دریافت)