Clinical Excellence

fa نگاهی به بیماری های خودالتهابی، گستره جدید با رشد روزافزون در طب کودکان A look at autoinflammatory disorders: A new area with rapid expansion in Pediatrics روماتولوژی اطفال روماتولوژی اطفال مروری Review <div style="text-align: justify;">بیماریهای خودالتهابی شامل گروهی از بیماریها بوده که بدنبال فعالیت نامنظم سیستم ایمنی ذاتی، حملات پایدار یا دورهای التهاب ایجاد گردیده و فاقد تیترهای بالای آنتیبادیهای اختصاصی میباشند. زمینه ژنتیک در بروز آنها نقش مهمی دارد. علامت بالینی بسیاری از آنها حملات تب دورهای یا پایدار میباشد. در کنار آن، التهاب سیستمهای مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و دیگر ارگانها مشاهده میگردد. درمانهای متعددی جهت کنترل التهاب از جمله داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی،کورتیکواستروئیدها و عوامل بیولوژیک و غیربیولوژیک تعدیلکننده فعالیت سیستم ایمنی استفاده شده که در کنترل بیماریها موفقیت نسبی داشتهاند. التهاب مزمن در طول سالها میتواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آنها در بافتهای مختلف احتمال بروز آمیلوئیدوز سیستمیک و نارسایی ارگان مربوطه در بسیاری از این بیماریها وجود دارد. دو بیماری شایع این دسته از بیماریها در ایران تب مدیترانهای خانوادگی و سندرم مارشال میباشد. تشخیص دیررس اولی با احتمال بالای آمیلوئیدوز همراه بوده و سندرم مارشال میتواند کیفیت زندگی کودک و والدین را بشدت تحتتأثیر قرار دهد. در این مقاله  مروری-توصیفی پس از بررسی پاتوفیزیولوژی این بیماریها به تظاهرات بالینی آنها پرداخته خواهد شد. در نهایت دو بیماری تب مدیترانهای خانوادگی و سندرم مارشال مفصلتر  مورد بحث قرار میگیرند.  </div> <div style="text-align: justify;">Autoinflammatory diseases include conditions resulting from abnormal innate immune system activity, persistent or periodic attacks of inflammation occur, and lack of high titers of specific antibodies. The genetic background has played an essential role in their occurrence, and their gradual identification has provided the basis for a faster diagnosis of the disease. Recurrent or persistent fever attacks are the main feature of these disorders. In addition, inflammation of various systems such as skin, serous membranes, joint and bone, and other organs is observed. Several treatments have been used to control inflammation, including non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids and biological and non-biological immunomodulatory agents, which have been relatively successful in controlling diseases. Chronic inflammation over the years can lead to the secretion of various substances in the body. With their deposition in multiple tissues, there is a possibility of systemic amyloidosis and organ failure in many of these diseases. This group's most common two diseases in Iran are familial Mediterranean fever and Marshall syndrome. The late diagnosis of the first disease is associated with a high risk of amyloidosis, and Marshall syndrome can severely affect the child's and parents' quality of life.  </div> اختلالات خود التهابی, تب دوره‌ای, تب مدیترانه‌ای خانوادگی, سندرم مارشال. Autoinflammatory disorders, Periodic fever, Familial Mediterranean fever, Marshall syndrome. 1 10 http://ce.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-730-2&slc_lang=fa&sid=1 Payman Sadeghi پیمان صادقی p-sadeghi@tums.ac.ir 10031947532846004083 10031947532846004083 No Children's Medical Center Hospital, Tehran university of medical sciences, Tehran, Iran. بخش روماتولوژی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران. Vahid Ziaee وحید ضیایی ziaee@tums.ac.ir 10031947532846004084 10031947532846004084 Yes Children's Medical Center Hospital, Tehran university of medical sciences, Tehran, Iran. بخش روماتولوژی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران. Nima Parvaneh نیما پروانه 10031947532846004085 10031947532846004085 No Children's Medical Center Hospital, Tehran university of medical sciences, Tehran, Iran. بخش روماتولوژی، بیمارستان مرکز طبی کودکان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران.