بیماریهای خودالتهابی شامل گروهی از بیماریها بوده که بدنبال فعالیت نامنظم سیستم ایمنی ذاتی، حملات پایدار یا دورهای التهاب ایجاد گردیده و فاقد تیترهای بالای آنتیبادیهای اختصاصی میباشند. زمینه ژنتیک در بروز آنها نقش مهمی دارد.
علامت بالینی بسیاری از آنها حملات تب دورهای یا پایدار میباشد. در کنار آن، التهاب سیستمهای مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و دیگر ارگانها مشاهده میگردد. درمانهای متعددی جهت کنترل التهاب از جمله داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی،کورتیکواستروئیدها و عوامل بیولوژیک و غیربیولوژیک تعدیلکننده فعالیت سیستم ایمنی استفاده شده که در کنترل بیماریها موفقیت نسبی داشتهاند. التهاب مزمن در طول سالها میتواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آنها در بافتهای مختلف احتمال بروز آمیلوئیدوز سیستمیک و نارسایی ارگان مربوطه در بسیاری از این بیماریها وجود دارد. دو بیماری شایع این دسته از بیماریها در ایران تب مدیترانهای خانوادگی و سندرم مارشال میباشد. تشخیص دیررس اولی با احتمال بالای آمیلوئیدوز همراه بوده و سندرم مارشال میتواند کیفیت زندگی کودک و والدین را بشدت تحتتأثیر قرار دهد. در این مقاله مروری-توصیفی پس از بررسی پاتوفیزیولوژی این بیماریها به تظاهرات بالینی آنها پرداخته خواهد شد. در نهایت دو بیماری تب مدیترانهای خانوادگی و سندرم مارشال مفصلتر مورد بحث قرار میگیرند.
