fa بررسی سیستم ایمنی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور هماتولوژی و انکولوژی کودکان هماتولوژی و انکولوژی کودکان مروری Review تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع‌ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست. تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می‌دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می‌شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت‌های شدید قرارمی‌دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول‌های T سرکوبگر(CD8)، کاهش توانایی تکثیر و کاهش تعداد و میزان فعالیت سلول‌های T کمک‌کننده (CD4) و درنتیجه کاهش نسبت CD4 به CD8 و هم‌چنین نقص در عملکرد سلول‌های کشنده طبیعی دیده می‌شود. میزان لنفوسیت‌های B و ایمونوگلوبولین‌ها افزایش داشته‌است. کموتاکسی نوتروفیل‌ها و فاگوسیتوز ماکروفاژها هم مختل است. هم‌چنین سرکوب عملکرد کمپلمان در هر دو مسیر کلاسیک و آلترناتیو و کاهش مقادیر C3 و C4 نیز مشاهده شده‌است. نتایج مطالعات گوناگون در این زمینه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسیاری از موارد مورد اختلاف است. <p>Thalassemia, the most common genetic disorder worldwide is a genetic disease in globin chain. Complete absence of beta chain is defined as thalassemia major. These patients suffer from severe hemolytic anemia. Iron overload and chronic immune-stimulation by repeated blood transfusions, splenectomy and alteration in immune system posse these patients to increased risk for severe and serious infections. Several component of immune system may affected by this disease. Increase in number and activity of suppressor T cells (CD-8) in addition to decrease in number and proliferative capacity of helper T- Cells (CD-4) leading to decreased CD4/CD8 ratio, as well as defective activity of natural killer (NK) cells. Immunoglobulin levels and count of B- lymphocytes were found to be increased. Neutrophil chemotaxy activity and macrophages phagocytosis capacity has been defective. Suppressed function of complement system both in classic and alternative pathways, with reduced levels of C3 and C4 has also been reported. Results of various researches about immune system in thalasemic patients are not conclusive and in a lot of reports are controversial.</p> تالاسمی ماژور, سلول B, سلول T, فاگوسیت, کمپلمان Thalassemia Major, B-cell, T-cell, Phagocyte, Complement System 116 125 http://ce.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-337-10&slc_lang=fa&sid=1 Javad Ghaffari جواد غفاری javadneg@yahoo.com 10031947532846001727 10031947532846001727 Yes Morteza Madani Sani مرتضی معدنی ثانی 10031947532846001728 10031947532846001728 No Zeinab Nazari زینب نظری 10031947532846001729 10031947532846001729 No