fa واسکولیت در بیماری های اتواینفلمیتری روماتولوژی اطفال روماتولوژی اطفال مروری Review <div style="text-align: justify;"><span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:12.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">بیماری‌های خودالتهابی دسته‌ای از بیماری‌های التهابی هستند که با اختلال در تنظیم رده میلویید خود را نشان می‌دهند این دسته از بیماری‌ها برخلاف بیماری‌های رده اتوایمیون که اختلال در رده لنفوئید و با تولید آنتی‌بادی همراه است فاقد آنتی‌بادی می‌باشد. واسکولیت‌ها و واسکولوپاتی‌ها با مکانیسم‌های مختلف در این دسته از بیماری‌های التهابی دیده می‌شود.</span></span> <span lang="AR-SA" style="font-size:12.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">این تظاهرات به دلیل تأثیر مستقیم سیتو توکسیتی </span></span><span dir="LTR" style="font-size:12.0pt">IL-1&beta;&nbsp; 1</span><span lang="AR-SA" style="font-size:12.0pt"><span b="" style="font-family:" zar=""> و یا تشکیل کمپلکس‌های ایمنی التهابی بر روی سلول‌های اندوتلیال باشد. از اصلی‌ترین گروه بیماری‌های خود التهابی که می‌تواند با واسکولیت&nbsp; و یا واسکولوپاتی همراه باشد می‌توان به این گروه‌ها اشاره کرد:</span></span></span></span></span></span><br> <span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">الف- بیماری‌های با نقص در ساختار اینفلمیزوم( </span></span><span dir="LTR" style="font-size:11.0pt">Inflammasomopathies</span><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">) </span></span></span></span></span></span><br> <span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">&nbsp;ب- نقص در آنزیم آمینود آمیناز (</span></span><span dir="LTR" style="font-size:11.0pt">DADA2</span><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">) </span></span></span></span></span></span><br> <span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">ج- نقص در مسیر اینترفرون (</span></span><span dir="LTR" style="font-size:11.0pt">Interferonopathies</span><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">) </span></span></span></span></span></span><br> <span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:11.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">د-&nbsp; بیماران بهجت یا بیماران مشابه بهجت با نقص ژنتیکی اولیه در کودکان </span></span></span></span></span></span><br> <span style="font-size:14pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span new="" roman="" style="font-family:" times=""><span lang="AR-SA" style="font-size:12.0pt"><span b="" style="font-family:" zar="">در درمان این بیماری‌ها باهدف قراردادن مسیر پاتولوژیک کمک بهتری به این بیماران می‌توان کرد و در برخی از بیماران از مسیر چنددارویی برای کنترل بیماری می‌توان کمک گرفت و در نقص‌های ژنتیک و بیماران مونوژنیک</span></span><span dir="LTR" style="font-size:12.0pt">‌</span><span lang="AR-SA" style="font-size:12.0pt"><span b="" style="font-family:" zar=""> شاید این بیماران در نهایت از پیوند مغز استخوان سود ببرند؛ لذا بر آن شدیم به بررسی واسکولیت‌ها در زمینه بیماران خودالتهابی و درگیری مسیر پاتولوژیک آنها مروری داشته باشیم چه‌بسا با تعیین مسیر درگیری بتوان مسیر درمان را در زمینه&nbsp; درمان و کاهش عوارض تغییر داد.</span></span></span></span></span></span><br> &nbsp;</div> <div style="text-align: justify;"><span style="font-size:12pt"><span new="" roman="" style="font-family:" times="">Autoinflammatory diseases are a category of inflammatory conditions characterized by a disruption in the regulation of the myeloid lineage. Unlike autoimmune diseases, which involve dysregulation of the lymphoid lineage and are associated with antibody production, these conditions typically do not involve antibodies. Vasculitides and vasculopathies are observed in this category of inflammatory diseases, manifesting through various mechanisms. These manifestations may be due to the direct effects of the cytotoxicity of IL-1&beta;, type 1 interferon, or the formation of inflammatory immune complexes on endothelial cells. Autoinflammatory diseases include conditions such as inflammasomopathies, DADA2 (deficiency of adenosine deaminase 2), and interferonopathies. Additionally, Beh&ccedil;et&#39;s disease and, in children, genetic disorders that present similar symptoms to Beh&ccedil;et&#39;s may also exhibit signs of vasculitis and vasculopathy. In treating these diseases, targeting the pathological pathways can provide better assistance to patients, and in some cases, a multi-drug approach may be utilized to control the condition. For genetic deficiencies and monogenic patients, bone marrow transplantation may ultimately benefit these individuals.</span></span><br> <br> <br> &nbsp;</div> اختلالات خود التهابی, اختلالات خود ایمنی, واسکولیت. Autoinflammatory Disorders, Autoimmune Disorders, Vasculitis. 68 78 http://ce.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1046-1&slc_lang=fa&sid=1 Raheleh Assari راحله عصاری r1assari@yahoo.com 10031947532846005238 10031947532846005238 Yes Pediatric Rheumatology, Pediatric Rheumatology Research Group, Rheumatology Research Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه تحقیقاتی روماتولوژی کودکان، مرکز تحقیقات روماتولوژی دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران. Vahid Ziaee وحید ضیایی ziaee@tums.ac.ir 10031947532846005239 10031947532846005239 No Pediatric Rheumatology, Pediatric Rheumatology Research Group, Rheumatology Research Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran. گروه تحقیقاتی روماتولوژی کودکان، مرکز تحقیقات روماتولوژی دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران.