گروه تحقیقاتی روماتولوژی کودکان، مرکز تحقیقات روماتولوژی دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران.
چکیده: (248 مشاهده)
بیماریهای خودالتهابی دستهای از بیماریهای التهابی هستند که با اختلال در تنظیم رده میلویید خود را نشان میدهند این دسته از بیماریها برخلاف بیماریهای رده اتوایمیون که اختلال در رده لنفوئید و با تولید آنتیبادی همراه است فاقد آنتیبادی میباشد. واسکولیتها و واسکولوپاتیها با مکانیسمهای مختلف در این دسته از بیماریهای التهابی دیده میشود. این تظاهرات به دلیل تأثیر مستقیم سیتو توکسیتی IL-1β 1 و یا تشکیل کمپلکسهای ایمنی التهابی بر روی سلولهای اندوتلیال باشد. از اصلیترین گروه بیماریهای خود التهابی که میتواند با واسکولیت و یا واسکولوپاتی همراه باشد میتوان به این گروهها اشاره کرد:
الف- بیماریهای با نقص در ساختار اینفلمیزوم( Inflammasomopathies)
ب- نقص در آنزیم آمینود آمیناز (DADA2)
ج- نقص در مسیر اینترفرون (Interferonopathies)
د- بیماران بهجت یا بیماران مشابه بهجت با نقص ژنتیکی اولیه در کودکان
در درمان این بیماریها باهدف قراردادن مسیر پاتولوژیک کمک بهتری به این بیماران میتوان کرد و در برخی از بیماران از مسیر چنددارویی برای کنترل بیماری میتوان کمک گرفت و در نقصهای ژنتیک و بیماران مونوژنیک شاید این بیماران در نهایت از پیوند مغز استخوان سود ببرند؛ لذا بر آن شدیم به بررسی واسکولیتها در زمینه بیماران خودالتهابی و درگیری مسیر پاتولوژیک آنها مروری داشته باشیم چهبسا با تعیین مسیر درگیری بتوان مسیر درمان را در زمینه درمان و کاهش عوارض تغییر داد.
نوع مطالعه:
مروری |
موضوع مقاله:
روماتولوژی اطفال دریافت: 1403/8/16 | پذیرش: 1403/11/1 | انتشار: 1403/11/1